Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет ту же симптоматику, что и у взрослых: снижение числа тромбоцитов в крови ниже уровня <100 000/мкл и те или иные проявления геморрагического синдрома — от петехий (внутри- или подкожных точечных кровоизлияний в виде сыпи на коже и слизистых) до серьезных жизнеугрожающих кровотечений. Однако подход к лечению детей имеет существенные отличия.
В России существуют Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению ИТП у детей. Разработаны они общественной организацией «Национальное общество детских гематологов и онкологов» и ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РФ.
Немного терминологии
В клинических рекомендациях акроним ИТП, давно закрепленный за заболеванием, расшифровывается как «иммунная тромбоцитопения», а не «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», как это было раньше. Авторы объясняют это тем, что пурпура не является обязательным симптомом этого заболевания. А иммунную тромбоцитопению разделяют на первичную — не связанную с другими аутоиммунными и лимфопролиферативными заболеваниями или приемом препаратов, приводящих к снижению уровня тромбоцитов, и вторичную — во всех остальных случаях.
Медикаментозное лечение
Главный принцип в лечении впервые выявленной иммунной тромбоцитопении у детей (когда с момента постановки диагноза прошло не более трех месяцев) — наблюдение. Дело в том, что у подавляющего большинства пациентов в течение двух месяцев наступает спонтанная ремиссия. По статистике, выздоровление наступает у 85–90% пациентов в течение 2–12 месяцев с момента постановки диагноза.
ВАЖНО! Необходимость лечения у детей определяется не по уровню тромбоцитов в крови, а по степени выраженности геморрагического синдрома — если есть риск жизнеугрожающих кровотечений.
В этом случае назначают введение высоких доз внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), терапия глюкокортикоидами рекомендована не больше чем на две недели.
В случае персистирующей (или затяжной ИТП — когда от постановки диагноза прошло от 3 до 12 месяцев, а спонтанная ремиссия либо не наступила, либо «не удержалась») и хронической иммунной тромбоцитопении (когда от постановки диагноза прошло более 12 месяцев) основной принцип терапии — это минимизация медикаментозного лечения. А главная задача — поддерживать максимально приближенный к нормальному уровень жизни ребенка.
При этом цель лечения заключается не в том, чтобы достичь какого-то определенного уровня тромбоцитов в крови, а в том, чтобы предотвратить или купировать кровоточивость. То есть если нет кровотечений, то медикаментозная терапия не назначается и в этом случае.
Исключения составляют ситуации «по запросу», когда необходимо повысить уровень тромбоцитов из-за каких-то внешних обстоятельств, например из-за травмы, хирургического вмешательства или, например, если ребенок хочет принять участие в спортивных соревнованиях. В этих случаях, так же как и для предупреждения и лечения кровотечений, назначается курс ВВИГ или короткий курс повышенных доз глюкокортикоидов.
Если ребенку диагностирована тяжелая форма хронической иммунной тромбоцитопении (когда есть выраженная кровоточивость), усилия врачей направлены на достижение стойкого безопасного числа тромбоцитов в крови, не требующего поддерживающего лечения. Важный момент: при определении степени тяжести не учитывается число тромбоцитов в крови ребенка, значимым фактором является только тяжесть геморрагического синдрома.
Спленэктомия
Спленэктомия (операция по удалению селезенки) — стандартный метод лечения ИТП у взрослых — у детей применяется только в крайних случаях и не ранее чем через 12 месяцев от постановки диагноза, особенно у пациентов до шести лет. На это есть несколько причин:
Список показаний к спленэктомии у детей неоднозначен, поэтому решение об этой операции принимается всегда строго индивидуально и с учетом множества факторов, в том числе и косметических. Учитываются и пожелания пациента: например, если он хочет заниматься деятельностью, которая требует нормализации числа тромбоцитов (спорт и т. п.). Если говорить о статистике, то, по данным нескольких научных исследований, из 589 детей, перенесших спленэктомию, полной ремиссии достигли 74%.
Несмотря на то что тяжелые кровотечения у детей встречаются редко, а вероятность спонтанной ремиссии очень высока, точно оценить риск жизнеугрожающего кровоизлияния (например, в головной мозг) крайне трудно. При этом острые кровотечения очень пугают и детей, и родителей. Поэтому лечение иногда назначается не только для того, чтобы предупредить развитие тяжелого геморрагического синдрома, но и для того, чтобы успокоить семью и самого маленького пациента. Так что на принятие решения о начале терапии влияет целый ряд факторов: и тяжесть геморрагического синдрома, и возможность контролировать поведение ребенка, надежно защитить его от травм головы и постоянно наблюдать его, и особенности семейных предпочтений пациента.
Можно сделать бокс:
Для облегчения принятия решения о лечении международная группа экспертов разработала шкалу кровоточивости и рекомендации по подходу к терапии.
18.10.2023
