Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание редкое и, к сожалению, полностью не излечимое. Этот диагноз остается с человеком на всю жизнь, даже тогда, когда удается взять болезнь под контроль. Поэтому пациенту необходимо пожизненно следить за своим состоянием и проходить регулярный мониторинг и лечение у гематолога. Как может протекать это заболевание? Что важно знать о болезни, чтобы обезопасить себя от нежелательных обострений?

Течение болезни

Одно и то же заболевание у пациентов может протекать по-разному: у кого-то сразу сильно выражен геморрагический синдром, другие могут не столкнуться с ним вовсе. Кто-то быстро реагирует на терапию, у других проводимые лечебные мероприятия не дают нужного эффекта. И, учитывая тот факт, что сегодня не существует универсального метода лечения ИТП, который дал бы гарантированный результат всем пациентам, особенности течения болезни и вероятность развития осложнений оценивают по целой совокупности важных критериев: по длительности заболевания, по характеру и выраженности геморрагического синдрома, по ответу на проводимую терапию.

По длительности определяют три стадии ИТП:

• впервые диагностированная — с момента диагностики до 3 месяцев;
• персистирующая — от 3 до 12 месяцев с момента диагностики;
• хроническая — более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома различают пять степеней этой болезни:

• 0-я степень — когда геморрагический синдром полностью отсутствует.
• 1-я степень — когда у пациента есть единичные петехии (точечные кровоизлияния в виде сыпи на коже) и экхимозы (это небольшие — до 3 мм — кровоизлияния в кожу или слизистую, их часто называют синяками).
• 2-я степень — когда наблюдаются незначительные кровопотери (например, гематурия — появление крови в моче, кровохарканье — откашливание крови или кровянистой мокроты).
• 3-я степень — когда кровопотери становятся выраженными (такие кровотечения требуют переливания крови или кровезаменителей).
• 4-я степень — когда у пациента тяжелая кровопотеря, угрожающая его жизни (кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаза; сильные кровотечения с риском летального исхода).

Заболевание может протекать в тяжелой форме, когда кровотечения появляются в самом начале болезни. Или когда кровопотери возобновляются на фоне лечения и требуют дополнительных лечебных мероприятий, увеличения дозировки препаратов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать и в рефракторной форме. Что это такое? Некоторым пациентам для лечения ИТП проводится операция по удалению селезенки — спленэктомия. Делается это для того, чтобы тромбоциты, которые при ИТП оседают в этом органе, после его удаления оставались в крови. Но бывает так, что ответ на спленэктомию отсутствует — или сразу, или пропадает впоследствии. Возникает необходимость для проведения дальнейшего лечения, чтобы предотвратить опасные кровотечения. Такую форму течения ИТП называют рефракторной.

Лекарственная терапия — важная часть в лечении ИТП. Но, как и в случае со спленэктомией, у некоторых пациентов ответ на нее отсутствует или пропадает. В том случае, если это происходит после двух и более курсов медикаментозной терапии, говорят о резистентной форме ИТП.

Сегодня полностью вылечиться от тромбоцитопенической пурпуры невозможно, однако можно получить ремиссию (разной продолжительности) или компенсировать проявления болезни. Но даже в случае устойчивой ремиссии пациентам необходимо постоянно поддерживать контакт с лечащим врачом и проходить регулярные обследования.

Наблюдение и мониторинг

Специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России разработан протокол обследований при ИТП (он включен в национальные клинические рекомендации). Эту развернутую дифференциальную диагностику изначально пациенты проходят при подозрении на ИТП. Именно по результатам этих тестов и исследований ставится диагноз.

Повторные и дополнительные диагностические мероприятия назначают пациентам и в ходе терапии.

Когда они нужны:

• при потере ответа на лечение;
• при наличии резистентности к терапии в течение 6 месяцев;
• перед спленэктомией (операцией по удалению селезенки);
• при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, анемии нежелезодефицитного характера, лейкопении, ускорения СОЭ и др.).

Есть один очень важный диагностический момент: если у пациента начинается жизнеугрожающее кровотечение, то для его купирования применяют кортикостероиды. Эти препараты смазывают клиническую картину и влияют на достоверность иммунологических анализов. Бывает даже так, что в динамике при повторном обследовании по протоколу диагноз ИТП заменяется на другой (по данным ФГБУ «НМИЦ гематологии», так бывает в 15–20% случаев). Кроме того, с течением времени картина болезни может меняться, поэтому так важно обновлять данные о состоянии пациента и проводить дифференциальную диагностику на каждом этапе лечения и наблюдения.

Пожизненное динамическое наблюдение у гематолога необходимо всем пациентам с ИТП. График мониторинга доктор составляет для каждого пациента индивидуально в зависимости от тяжести заболевания. Когда пациент достигает ремиссии, контроль состояния рекомендован один-два раза в год. С течением времени интервалы между обследованиями могут увеличиваться (по назначению врача).