ИТП: течение болезни и мониторинг состояния. Что важно знать

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание редкое и, к сожалению, полностью не излечимое. Этот диагноз остается с человеком на всю жизнь, даже тогда, когда удается взять под болезнь контроль. Поэтому пациенту необходимо пожизненно следить за своим состоянием и проходить регулярный мониторинг и лечение у гематолога. Как может протекать это заболевание? Что важно обезопасить себя от нежелательных обострений?

Течение болезни

Одно и то же заболевание у кого-то может протекать по-разному: у кого-то сразу сильно выражен геморрагический синдром. Кто-то быстро реагирует на терапию, у других проводимые лечебные мероприятия не дают нужного эффекта. И, учитывая тот факт, что сегодня не существует универсального метода лечения ИТП, который дал бы гарантированный результат всем пациентам, особенности течения болезни и вероятность развития осложнений оценивают по целой совокупности важных критериев: по длительности заболеваний, по характеру и выраженности геморрагического синдрома, по ответу на проводимую терапию.

По длительности определяют три стадии ИТП:

• впервые диагностированная - с момента до диагностики 3 месяцев;
• персистирующая - от 3 до 12 месяцев с момента диагностики;
• хроническая - более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру выраженности геморрагического синдрома различают пять степеней этой болезни:

• 0-я степень - когда геморрагический синдром полностью отсутствует.
• 1-я степень - когда у пациента есть единичные петехии (точечные кровоизлияния в виде сыпи на коже) и экхимозы (это небольшие - до 3 мм - кровоизлияния в кожу или слизистую, их часто называют синяками).
• 2-я степень - когда наблюдаются незначительные кровопотери (например, гематурия - появление крови в моче, кровохарканье - откашливание крови или кровянистой мокроты).
• 3-я степень - когда кровопотери становятся выраженными (такие кровотечения требуют переливания крови или кровезаменителей).
• 4-я степень - когда у пациента тяжелая кровопотеря, угрожающая его жизнь (кровоизлияния в головной мозг, сетчатку; сильные кровотечения с глаза риском летального исхода).

Заболевание может протекать в тяжелой форме , когда появляются кровотечения в самом начале болезни. Или когда кровопотери возобновляются на фоне лечения и требуют дополнительных лечебных мероприятий, увеличения дозировки препаратов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать и в рефракторной форме . Что это такое? Некоторым пациентом для лечения ИТП проводится операция по удалению селезенки - спленэктомия. Делается это для того, чтобы тромбоциты, которые при ИТП оседают в этом органе, после его удаления оставались в крови. Но бывает так, что ответ на спленэктомию отсутствует - или сразу, или пропадает наблюдается. Возникает необходимость дальнейшего лечения, предотвратить опасные кровотечения. Такую форму течения ИТП называют рефракторной.

Лекарственная терапия - важная часть в лечении ИТП. У некоторых пациентов на нее нет или пропадает. В том случае, если это происходит после двух и более курсов медикаментозной терапии, говорят о резистентной форме ИТП.

Сегодня полностью вылечиться от тромбоцитопенической пурпуры, однако можно получить ремиссию (разной продолжительности) или компенсировать проявления болезни. Пациенту необходимо постоянно поддерживать контакт с лечащим врачом и регулярными обследованиями.

Наблюдение и мониторинг

Специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России разработаны протоколы обследований при ИТП (он включен в национальные клинические рекомендации). Эту развернутую диагностику изначально пациенты проходят при подозрении на ИТП. Именно по результатам этих тестов и исследований ставится диагноз.

Повторные и дополнительные диагностические мероприятия назначают пациента и в ходе терапии.

Когда они нужны:

• при потере ответа на лечение;
• при наличии резистентности к терапии в течение 6 месяцев;
• перед спленэктомией (операцией по удалению селезенки);
• при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, анемии нежелезодефицитного характера, лейкопении, ускорения СОЭ и др.).

Есть один очень важный диагностический момент: если у пациента начинается жизнеугрожающее кровотечение, то для его купирования применяют кортикостероиды. Эти препараты смазывают клиническую картину и влияют на достоверность иммунологических анализов. Бывает даже так, что в динамике при повторном обследовании по протоколу диагноз ИТП заменяется на другой (по данным ФГБУ «НМИЦ гематологии», так бывает в 15–20% случаев). Кроме того, с течением времени картина болезни может меняться, поэтому так важно обновлять данные о состоянии пациента и проводить дифференциальную диагностику на каждом этапе лечения и наблюдения.

Пожизненное динамическое наблюдение у гематолога необходимо всем пациентам с ИТП. График мониторинга доктор составляет для каждого пациента индивидуально в зависимости от тяжести заболевания. Когда пациент ремиссии, контроль состояния рекомендован один-два раза в год. С течением времени интервалы между обследованиями могут увеличиваться (по назначению врача).