Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — заболевание, которое можно сравнить с внутренним предательством собственного организма. Иммунная система, призванная защищать, ошибочно атакует и разрушает тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови. Еще несколько десятилетий назад этот диагноз мог перечеркнуть мечту о материнстве, но сегодня ситуация кардинально изменилась. Современная медицина научилась управлять ИТП, позволяя женщинам благополучно вынашивать и рожать здоровых детей.
От пурпуры до тромбопоэтина: ключевые вехи в истории ИТП
История борьбы с ИТП началась в 1735 году, когда Пауль Готлиб Верльгоф впервые описал загадочную «геморрагическую пурпуру». Хронологию событий представила на V Научно-практической конференции с международным участием «Современные подходы к диагностике и лечению гематологических заболеваний» Анаит Меликян, д.м.н, заведующая отделением стандартизации методов лечения гематологических заболеваний НМИЦ гематологии Минздрава России.
«Долгое время причина болезни оставалась неизвестной. Прорыв произошел лишь в середине XX века. В 1951 году американский врач Уильям Харрингтон провел рискованный эксперимент, перелив плазму больного ИТП себе и здоровым добровольцам. У всех развилась тромбоцитопения. Этот опыт доказал иммунную природу болезни: в крови содержится фактор, разрушающий тромбоциты. Так началась эра лечения стероидами, подавляющими иммунитет», - отметила эксперт.
Следующая революция случилась в 1994 году с открытием гормона тромбопоэтина — главного регулятора производства тромбоцитов в костном мозге. Это открытие положило начало созданию принципиально нового класса лекарств, которые не подавляют иммунитет, а заставляют организм производить больше тромбоцитов, опережая их разрушение.
Арсенал современной медицины: от классических методов к таргетной терапии
Сегодня ИТП рассматривается как сложный многоэтапный аутоиммунный процесс. Поскольку универсальной «таблетки» нет, врачи используют комплексный подход, воздействуя на разные звенья болезни.
К первой линии терапии относятся кортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин. Они быстро блокируют разрушение тромбоцитов, но длительный прием гормонов может иметь серьезные побочные эффекты.
Вторая линия терапии включает более целенаправленные методы. Моноклональное антитело ритуксимаб точечно удаляет В-клетки, производящие вредные антитела. Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (аТПО-р), такие как ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг, стали настоящим прорывом. Они «включают» выработку тромбоцитов в костном мозге, помогая 70-80% (если соблюдаются все условия приема препаратов) пациентов достичь стабильной ремиссии. Благодаря их появлению, удаление селезенки (спленэктомия) перестало быть стандартной рекомендацией и отодвинулось на более поздние линии лечения.
Беременность и ИТП: тщательный контроль вместо запрета
Главный посыл современной гематологии: беременность при ИТП возможна и безопасна при условии тщательного планирования и наблюдения у команды специалистов. Анаит Меликян представила яркий пример — клинический случай пациентки, которая несмотря на ИТП смогла дважды стать матерью.
Диагноз, который сопровождался ярко выраженным кожно-геморрагическим синдромом, и низкими показателями тромбоцитов - 12 тысяч/мкл был установлен в 20 летнем возрасте. Пациентка в разный период времени принимала глюкокортикостероиды, элтромбопаг, ромиплостим.
Через 13 лет женщина забеременела. Терапия внутривенным иммуноглобулином позволила поддерживать безопасный уровень тромбоцитов. Перед плановым кесаревым сечением была проведена пульс-терапия глюкокортикостеройдами, что позволило провести операцию без осложнений. У новорожденного на 3-й день после родов было зарегистрировано развитие транзиторной тромбоцитопении, состояние было успешно скорректировано после отмены кормления.
Во время второй беременности, которая произошла через 6 лет, для контроля тромбоцитов в послеродовом периоде эффективно использовался современный агонист — аватромбопаг
«Беременность не является противопоказанием для больных первичной ИТП. Стандартом для будущих мам остаются глюкокортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин, как наиболее изученные. Однако клинические рекомендации теперь допускают применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов в третьем триместре, если польза для матери превышает потенциальные риски, открывая новые возможности для сложных случаев», - отметила эксперт.
Болезнь, которую когда-то описывали как роковую пурпуру, сегодня превратилась в хроническое, но управляемое состояние. От первых догадок XVIII века через смелый эксперимент Харрингтона к таргетной терапии XXI века — наука подарила пациентам с ИТП, и особенно женщинам, шанс на полноценную жизнь. Материнство перестало быть недостижимой мечтой, а стало реальной, тщательно спланированной целью. Это ли не лучшее доказательство того, что даже «предательство изнутри» можно обратить в победу разума, знаний и правильно подобранной терапии.
23.10.2024
