Что такое ИТП?
ИТП — это хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, развивающееся из-за снижения количества тромбоцитов — клеток, участвующих в процессе свертывания крови. В результате нарушенной свертываемости возникают кровоизлияния различной степени выраженности: от минимальных (точечных) под кожу до серьезных кровотечений во внутренних органах.

Точные причины возникновения ИТП изучены недостаточно. В основе нарушения лежит специфическая аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов, что и вызывает впоследствии нарушения свертываемости крови. В некоторых случаях болезнь могут спровоцировать инфекционные заболевания, перенесенные за две-три недели до этого, но в большинстве случаев ИТП развивается самопроизвольно.

Чем опасна ИТП?
Основная опасность ИТП — неконтролируемые кровотечения, способные проявляться не только в виде подкожных синячковых высыпаний, но и в виде кровотечений в любых внутренних органах вплоть до кровоизлияний в головной мозг на крайних стадиях. Однако даже на ранних этапах развития болезни малейший фактор риска, такой как ушиб или случайный порез, может спровоцировать сильнейшие неостанавливающиеся кровотечения.

ИТП входит в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих орфанных заболеваний, приводящих к инвалидности и сокращению продолжительности жизни. Наибольшая летальность при орфанных заболеваниях отмечается именно у пациентов с ИТП и составляет 25%. При этом инвалидность при отсутствии должного лечения возникает у 37% пациентов.

Кто болеет ИТП?
Согласно официальным данным регистра Национального гематологического общества, в России проживают около 4 тыс. пациентов с ИТП. Преимущественно им болеют женщины в возрасте от 18 до 40 лет, но очень часто заболевание затрагивает и самую незащищенную категорию населения — детей. Количество пациентов с ИТП, находящихся в детском возрасте, составляет 25%. Таким образом, каждый четвертый пациент — ребенок.

У ребенка с ИТП особенно высока вероятность повреждений в повседневной жизни, которые могут грозить серьезными кровотечениями, что тотально ограничивает возможности, которые предоставляет детство.

К тому же маленькие дети не могут с должной осознанностью воспринимать специфику своего состояния, поэтому на родителей ложится многократная ответственность по обеспечению безопасности ребенка с ИТП и тщательному контролю за приемом жизненно важной для ребенка медикаментозной терапии.

Как распознать ИТП?
Первым и самым явным проявлением тромбоцитопении является появление кровоизлияний на коже и слизистых, синяков, носовых и десневых кровотечений. У женщин могут наблюдаться обильные маточные кровотечения в период менструации.

При более тяжелых и запущенных случаях могут наблюдаться кровотечения из внутренних органов (чаще всего желудочно-кишечные), кровь в моче.

При малейшем подозрении на ИТП следует обратиться к врачу и пройти необходимые диагностические обследования для выявления или исключения заболевания.

Как проводится диагностика ИТП?
Врач изучает историю пациента, собирает семейный анамнез и проводит осмотр на предмет подозрительных высыпаний, кровоизлияний и др.

Диагностика включает комплексное обследование, включая общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, количественный иммунохимический анализ крови, вирусологические исследования, диагностику Helicobacter pylori у больных с отягощенным язвенным анамнезом и/или клиническими проявлениями язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, цитологическое и гистологическое исследование костного мозга, прямую пробу Кумбса, маркеры тромбофилии.

Также назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Далее по итогам полученных результатов врач делает заключение о наличии или отсутствии заболевания и при положительном варианте — об алгоритме дальнейшего лечения.

Какое лечение назначается при ИТП?
Врач-гематолог совместно с другими специалистами, учитывая анамнез, особенности течения болезни и вероятность осложнений, подбирает подходящий вариант медикаментозной терапии для конкретного пациента.

Медикаментозное лечение в первую очередь направлено на снижение атаки иммунитета на собственные тромбоциты и на стимуляцию их выработки в костном мозге. Иногда пациенту может быть назначена спленэктомия — операция по удалению селезенки. Операция может быть проведена как лапароскопически, так и открытым доступом. Пациенты, которым назначается удаление селезенки, также получают вакцинацию от пневмококка, менингококка, гемофильной палочки, поскольку селезенка способствует работе иммунной системы, а в случае ее удаления защитные силы организма могут снижаться.

Большинство пациентов могут получать лечение амбулаторно и не нуждаются в госпитализации для обследования, установления диагноза, начала терапии. Однако в ряде случаев — при наличии отягощающего анамнеза в виде выраженной кровоточивости, тяжелых сопутствующих заболеваний, несоблюдения пациентами лечебного режима в амбулаторных условиях, при необходимости хирургического вмешательства — может быть показана госпитализация.

Как мне понять, что лечение помогает?
Основной критерий эффективности терапии — уменьшение или прекращение кровоточивости, чему обычно соответствует увеличение числа тромбоцитов до безопасного уровня 50 тыс./мкл. При таком уровне без внешней травматизации синяков или кровотечений не возникает.

При количестве тромбоцитов в интервале 30–50 тыс./мкл активное лечение назначается лишь при наличии геморрагических проявлений.

Критически опасным для жизни уровнем является снижение количества тромбоцитов ниже 10 тыс./мкл. Пациенты с такими показателями нуждаются в безотлагательной терапии независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений.

По безопасному уровню в зависимости от образа жизни даны следующие рекомендации. Для офисного работника безопасный уровень тромбоцитов составляет 30 тыс./мкл. Для работника физического труда — 50 тыс./мкл. Для человека, ведущего активный образ жизни (спортсмена), — более 80 тыс./мкл.

Таким образом, для контроля за состоянием здоровья крайне важно регулярно сдавать анализ крови, чтобы иметь возможность тщательного мониторинга уровня тромбоцитов и при необходимости — иных показателей.

Нужно ли соблюдать особый режим при ИТП?
Первая и основная рекомендация при ИТП — придерживаться предписаний врача и рекомендованной медикаментозной терапии.

Очень важно избегать приема разжижающих кровь препаратов, больших дозировок витамина С. Питание должно быть полноценным и насыщенным витаминами, следует отказаться от консервированных продуктов и других блюд, содержащих уксус.

В повседневной жизни в период обострения противопоказаны занятия физкультурой в основной группе (только по индивидуальной программе), профилактические прививки, физиотерапевтическое лечение с применением аппаратов электромагнитного и звукового излучения, пребывание на агрессивном солнце и посещение солярия.

Можно ли планировать беременность при ИТП?
Главное в отношении беременности на фоне ИТП — именно планирование. Начало беременности должно происходить в ремиссии или состоянии клинической компенсации (т. е. при отсутствии геморрагического синдрома и концентрации тромбоцитов выше 50,0 х 109/л). При наличии тяжелой формы ИТП нужно пройти курс терапии до беременности и планировать ее наступление во время ремиссии или клинико-гематологической компенсации.

В том случае, если беременность наступила без предварительного планирования, при отсутствии соответствующих акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома прерывать беременность не нужно. Врач-гинеколог совместно с гематологом и при необходимости другими специалистами подберут необходимый алгоритм ведения беременности для пациентки с ИТП, чтобы свести к минимуму любые возможные риски для матери и ребенка.

Возможна ли профилактика ИТП?
К сожалению, ИТП является хроническим аутоиммунным заболеванием, в большинстве случаев точный пусковой механизм которого неконтролируем.

Однако, безусловно, полезно знать семейный анамнез, наследственность, предрасположенность к заболеваниям гемофилического профиля для того, чтобы минимизировать риски развития патологических состояний и быть готовым к своевременному ответу них.