Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание не только редкое, но и непростое с точки зрения диагностики: четких клинических или лабораторных критериев для его определения на сегодняшний день не существует. А его симптомы могут быть признаками и других патологий. Как же проявляется ИТП? И какие обследования помогают поставить этот диагноз?

Симптомы ИТП

Первым внешним проявлением, на которое обычно обращают внимание пациенты, является так называемый геморрагический синдром — на коже и слизистых появляются кровоизлияния, синяки, гематомы, петехии (на коже появляются точечные кровоизлияния в виде сыпи). Могут беспокоить кровотечения — носовые, десневые, длительные обильные менструальные. В более тяжелых случаях — кровотечения внутренних органов (чаще других — желудочно-кишечные). Кровь может появиться в моче или при дефекации. Случаются также кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку глаза, геморроидальное кровотечение (это совсем редкие случаи).

Геморрагический синдром может быть выражен в разной степени — от петехий до серьезных кровоизлияний. Примерно треть пациентов обращаются к врачу, когда кровоточивость достигает уже III–IV степени, то есть практически когда возникает риск жизнеугрожающих кровотечений. При этом 20% пациентов в начале заболевания вообще не сталкиваются с проявлениями геморрагического синдрома.

Второй характерный признак ИТП — тромбоцитопения. Число тромбоцитов в крови падает ниже <100 000/мкл. Четкой взаимосвязи между уровнем тромбоцитов и риском развития кровотечений нет.

Ряд симптомов ИТП требуют особого внимания, так как они указывают на жизнеугрожающую ситуацию.

Признаки жизнеугрожающих состояний при ИТП:

• тошнота, рвота с кровью, сильная боль в животе;
• кровь в кале (черный стул), в моче;
• слабость, учащенный пульс, снижение артериального давления;
• острая боль в глазу и/или нарушение зрения;
• покалывание, онемение или слабость одной половины лица или части тела;
• спутанная речь или проблемы с пониманием речи других людей, нарушение координации;
• головокружение, сильная головная боль без причины;
• отек и/или боль в конечности;
• внезапная одышка, особенно с острой болью в груди и/или учащенным дыханием;
• обильные и/или длительные менструальные кровотечения;
• носовое кровотечение или кровотечение из раны, которое не удается остановить самостоятельно.

Диагностика ИТП

Сложность диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры состоит в том, что это диагноз исключения. То есть специфических клинических или лабораторных критериев для определения этой болезни на сегодняшний день не существует. Бывает так, что, обращаясь с тромбоцитопенией или подозрением на ИТП, пациенты после прохождения обследования узнают, что у них совершенно другое заболевание. Именно поэтому так важна расширенная диагностика для установления истинных причин снижения тромбоцитов.

И хоть точных диагностических маркеров пока нет, протокол обследований при подозрении на ИТП, конечно, есть. Он был разработан специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и включен в национальные клинические рекомендации. Методы обследования делятся на основные (обязательные) и потенциально информативные.

В первую очередь собирается анамнез пациента. Важно установить, какие факторы предшествовали заболеванию (например, инфекции, стресс, вакцинация, прием лекарственных препаратов, сердечно-сосудистые патологии, варикозная болезнь и т. д.). И семейный анамнез — нужно выяснить, были ли болезни системы кроветворения у родственников. Проводится объективный физический осмотр пациента. Назначаются лабораторные тесты для диагностики ИТП.

Обязательные обследования:

1. Общий анализ крови с обязательным оптическим подсчетом числа тромбоцитов (по Фонио), определением количества ретикулоцитов, оценкой морфологии тромбоцитов (микроформы и гигантские тромбоциты), эритроцитов, нейтрофилов, СОЭ.
2. Биохимический анализ крови.
3. Коагулограмма (АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген). Расширенная коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином. Уровень антитромбина III, D-димер.
4. Количественный иммунохимический анализ крови.
5. ВИЧ.
6. Вирусы гепатитов В и С.
7. Helicobacter pilori — у пациентов с отягощенным анамнезом и/или клиническими проявлениями гастрита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
8. Исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое). Гистологическое исследование костного мозга проводится при рецидивирующих и резистентных (в течение шести месяцев) формах ИТП, перед спленэктомией, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении.
9. Герпес-вирусы (антитела и ПЦР). ПЦР герпес-вирусов выполняют при подозрении на рецидив, латентную инфекцию или персистенцию вируса.
10. Прямая проба Кумбса.
11. Маркеры тромбофилии — при наличии тромбозов в анамнезе или подозрении на тромбоцитопению потребления.
12. УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
13. Рентгенография или КТ органов грудной клетки.
14. Обследование для исключения онкологических заболеваний.

Потенциально полезные тесты

1. Антитела к гликопротеинам (тромбоцитассоциированные).
2. Антинуклеарные антитела.
3. Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК.
4. Волчаночный антикоагулянт.
5. Антитела к кардиолипину (IgG и IgM) и другим фосфолипидам.
6. Антитела к бета-2-гликопротеину 1 (IgG и IgM).
7. Антитела к ТПО и гормоны щитовидной железы.
8. Тест на беременность у женщин детородного возраста.

Как ставится диагноз

После того как все другие причины тромбоцитопении были исключены, диагноз ИТП ставится по совокупности сразу нескольких диагностических критериев:

1. Изолированная тромбоцитопения менее <100 000/мкл, зарегистрированная минимум в двух последовательных анализах крови.
2. Отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов.
3. Отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов.
4. Нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери.
5. Повышенное или нормальное количество мегакариоцитов в миелограмме.
6. Нормальные размеры селезенки.
7. Наличие тромбоцитассоциированных антител в высоком титре (нормальный титр не исключает ИТП).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — орфанное (то есть очень редкое) заболевание, которое, согласно постановлению правительства РФ, входит в перечень 24 жизнеугрожающих и прогрессирующих. Несмотря на то что это не генетическая болезнь, вылечить ее невозможно, она остается с человеком на всю жизнь. Однако при правильно подобранном и своевременном лечении заболевание можно контролировать. Именно поэтому так важно вовремя и в полном объеме пройти все исследования и начать терапию.